肺部透明细胞糖瘤（又称透明细胞肿瘤）是一种罕见的肺部肿瘤，属于血管周围上皮样细胞肿瘤（PEComa）家族，具有独特的病理特征和临床行为。以下是关于该疾病的综合信息：
1. 基本特征
病理特点：肿瘤细胞胞质透明且富含糖原（PAS染色阳性），镜下呈实性片状生长，细胞边界清晰，周围可见薄壁血管。与肾透明细胞癌的区别在于后者富含脂质而非糖原。
临床表现：多数患者无症状，常在体检时偶然发现。肿瘤多为单发、周边型结节，直径通常小于4cm，边界清晰。
2. 诊断方法
影像学检查：CT表现为边界清晰的孤立性结节，偶见钙化灶，需与肺癌或其他良性肿瘤鉴别。恶性病例可能显示边缘不规则或浸润性生长。
病理确诊：需通过镜检和免疫组化（如HMB-45、Melan-A阳性）明确诊断，并排除转移性肾透明细胞癌。
3. 治疗与预后
良性肿瘤：手术切除（如肺楔形切除或肺段切除）是首选，治愈率高，术后复发罕见。
恶性肿瘤：若发生恶变或转移，需综合治疗，包括扩大手术切除、放疗、化疗、靶向治疗（如舒尼替尼）及免疫治疗（如PD-1抑制剂），但预后较差。
4. 特殊病例与进展
罕见恶性病例：全球报道极少，复旦大学附属肿瘤医院曾成功治疗一例肺恶性透明细胞糖瘤，术后联合靶向治疗，患者病情稳定无复发。
研究挑战：因病例稀少，治疗方案多基于个体化，需多学科协作制定策略。
透明细胞糖瘤多为良性，手术可治愈；恶性病例需积极综合治疗，但预后受限。早期诊断和病理分型对治疗选择至关重要。
