iga肾脏肿瘤 iga n肾病

一、疾病概述

1. 定义

IgA肾病是最常见的原发性肾小球疾病，占我国肾活检病例的54.3%，其特征是免疫球蛋白A(IgA)异常沉积在肾小球系膜区，引发炎症反应和肾脏损伤。

2. 流行病学

二、病因与发病机制

1. 核心机制

目前公认"四重打击学说"：

① 半乳糖缺失的IgA1(Gd-IgA1)生成增加；

② 自身抗体产生；

③ 免疫复合物形成；

④ 补体激活导致肾损伤

2. 诱发因素

三、临床表现

| 类型 | 主要特征 | 占比 |

||-||

| 反复肉眼血尿 | 感染后1-3天出现洗肉水样尿 | 40%-45% |

| 无症状尿异常 | 持续镜下血尿+蛋白尿 | 常见 |

| 肾病综合征 | 大量蛋白尿(>3.5g/24h)、低蛋白血症 | 部分患者 |

| 急进性肾炎 | 快速肾功能恶化、新月体形成 | 需紧急干预

四、诊断标准

1. 必备条件

2. 辅助检查

五、治疗方案

1. 基础治疗

2. 免疫治疗

3. 终末期治疗

六、预后因素

| 有利因素 | 不利因素 |

|-|-|

| 反复肉眼血尿 | 持续蛋白尿＞1g/天 |

| 病理轻微(Lee I-II级) | 高血压控制不佳 |

| 尿蛋白＜0.3g/天 | 肾小球硬化/间质纤维化 |

研究显示，通过肾穿刺活检精准诊断后，约60%患者经规范治疗可实现临床缓解。2024年中国专家共识推荐将尿蛋白控制目标设为＜0.5g/d，理想目标＜0.3g/d。