世界肺动脉高压日：早诊早治提高蓝嘴唇患者生存质量

【编者按】

5月5日，我们迎来了世界肺动脉高压日。肺动脉高压，这一血流动力学异常状态，虽然并非独立疾病，但如未有效控制，可能导致严重的右心衰竭，甚至威胁生命。今天，让我们一起来了解这个被称为“心血管的癌症”的疾病。

在众多肺动脉高压患者中，他们的嘴唇因缺氧而呈现紫绀，“蓝嘴唇”成为了他们的代称。这个疾病的病因广泛，发病机制尚未完全明确。如何早期识别？近年来，肺动脉高压的诊疗领域有哪些新的进展？为提升大众的健康意识，人民好医生客户端特别策划了本期科普。

为何肺动脉高压被称为“心血管的癌症”？

在静息状态下，当右心导管检测的肺动脉平均压大于20mmHg时，即被诊断为肺动脉高压。这一疾病根据病理表现、血流动力学特征以及临床诊治策略分为五大类。特发性肺动脉高压，作为其中的一种，其患病率仅为百万分之六，预后极差，发病隐匿，容易漏诊、误诊。过去一度无药可医，患者的平均生存时间仅有2.8年，因此被残酷地称为“心血管的癌症”。

病情易延误，实现早诊早治仍面临诸多挑战。有心、肺等相关基础疾病的人群更易出现肺动脉高压。专家指出，肺动脉高压的病因复杂，且致残率和死亡率均很高。遗憾的是，公众对该疾病的认知和警觉性仍不足。很多患者在发现时病情已经较晚，或者药物使用不及时、不规范，导致病情延误。早期症状如疲倦、活动后气促、呼吸困难等不容忽视。右心导管检查是诊断的金标准，对于确诊、定性、评估病情的严重程度以及指导治疗决策具有重要意义。

治疗观念和诊治水平同样重要。不同类型的肺动脉高压需要不同的治疗策略，即使同一类型，由于病变的部位和血管重构的程度不同，治疗策略也会有所差异。专家强调，临床医生需要清晰地了解肺动脉高压的病理生理改变和病变类型，避免盲目用药，树立正确的诊治观念。

目前，肺动脉高压的治疗药物主要包括特异性靶向药物。随着诊疗技术的提高，第一大类动脉型肺动脉高压的治疗策略已经从单药治疗转变为联合治疗，患者的生存率和预后得到了改善。专家表示，虽然目前的药物不能完全治愈肺动脉高压，但可以有效稳定病情、减缓疾病进展、提高患者生活质量并延长寿命。随着医学技术的不断进步，全新机制的肺动脉高压药物正在涌现，为患者带来了更好的治疗希望。

值得一提的是，国家政策将新型靶向药物纳入了国家医保目录，大大降低了患者的负担，使得药物的可及性大大提高。尽管如此，肺动脉高压的诊疗仍面临一些挑战，如诊疗能力不够、治疗规范化不足、资源分布不均等。

为提升我国肺动脉高压的诊疗能力，国家心血管病中心成立了肺动脉高压专科联盟。该联盟通过分层培训、分层建设、分层管理和分级诊疗的模式，希望提高我国肺动脉高压的诊疗水平。联盟还推出了“肺动脉高压就诊地图”，标注了所有联盟成员单位，让患者能够随时查询到具有诊治肺动脉高压能力的医院。未来，联盟还将持续共建肺动脉高压就诊地图，减少患者的就医弯路，联合社会力量逐步解决肺动脉高压“就医难”的问题。

专家共同呼吁，肺动脉高压专科联盟要发挥示范作用，推动整体诊疗水平的提升；同时希望社会各方持续、积极合作，进一步加强医患教育、提高治疗依从性、减轻患者负担，推动我国肺动脉高压诊疗事业的长足进步。