肾上腺皮质癌（Adrenocortical Carcinoma，ACC）是一种起源于肾上腺皮质的罕见但高度恶性的肿瘤，以下是其关键信息：
一、基本特征
1. 来源与性质
起源于肾上腺皮质，属于恶性肿瘤，侵袭性强，常见局部浸润和远处转移。
分为功能性（分泌激素）和无功能性两类，功能性约占50%-79%。
儿童患者较多（12岁以下），成人较少见。
2. 临床表现
功能性肿瘤：表现为激素分泌异常，如库欣综合征（向心性肥胖、满月脸、高血压）、男性化（女性多毛、月经异常）或女性化（男性乳房发育）等。
无功能性肿瘤：早期常无症状，多通过体检发现。
其他症状：腹部肿块、疼痛、恶性高血压或低血钾。
二、诊断与分期
1. 影像学检查
CT/MRI：肿瘤通常>6cm，密度不均，可能伴静脉瘤栓。
PET-CT：用于鉴别良恶性及评估转移。
2. 内分泌检查
检测皮质醇、雄激素等激素水平，辅助判断功能状态。
3. 分期标准（TNM）
T1-T4：根据肿瘤大小及浸润范围（如是否侵犯邻近器官）。
N0/N1：区域淋巴结转移情况。
M0/M1：是否存在远处转移。
三、治疗与预后
1. 手术治疗
首选方案，需完整切除肿瘤，尤其对>4cm或疑似恶性的肿瘤。
腹腔镜适用于较小肿瘤（<6cm），开放手术用于较大或浸润性肿瘤。
2. 辅助治疗
术后可能需放疗、化疗或靶向治疗，但效果有限。
3. 预后
总体较差，易复发转移，但早期手术可改善生存期。
四、与其他肾上腺肿瘤的鉴别
肾上腺皮质腺瘤：良性，体积小（通常<3cm），无浸润表现。
嗜铬细胞瘤：源于髓质，分泌儿茶酚胺，引发阵发性高血压。
若有疑似症状（如顽固性高血压、异常肥胖），建议尽早就医完善肾上腺CT和激素检查。
