脑部atrt肿瘤是什么肿瘤

肿瘤治疗 2025-11-06 10:42肿瘤治疗www.zhongliuw.cn

ATRT肿瘤（非典型畸胎样/横纹肌样瘤）是一种罕见且高度恶性的中枢神经系统肿瘤，主要发生于婴幼儿群体。以下是关于该肿瘤的详细说明：

ATRT全称为非典型畸胎样/横纹肌样瘤（Atypical Teratoid/Rhabdoid Tumor），属于胚胎性肿瘤，起源于原始神经外胚层组织。其病理特征表现为肿瘤细胞异常增殖，具有横纹肌样形态，且常伴随SMARCB1或SMARCA4基因缺失。

高发人群：多见于3岁以下婴幼儿，尤其是1岁以内患儿，女孩发病率略高。

常见部位：约63%发生于颅后窝（如小脑半球、桥小脑角），27%位于幕上，少数可多发或转移至脊髓。

症状与肿瘤位置及颅内压升高相关，包括：

颅内压增高：头痛（晨起加重）、喷射性呕吐、嗜睡。

神经功能障碍：平衡失调、肢体无力、癫痫发作、视力或听力下降。

婴幼儿特异性表现：发育停滞、头围异常增大。

影像学检查：MRI增强扫描是主要手段，显示肿瘤信号混杂，可能伴坏死、出血或囊变，DWI呈高信号提示细胞密集。

病理活检：需通过组织学检查确诊，结合分子检测（如SMARCB1基因缺失）。

综合治疗：以手术切除为主，辅以放化疗。完全切除可改善预后，但易复发，部分患儿需鞘内化疗或靶向治疗。

ATRT恶性程度高，进展迅速，约20%患儿确诊时已转移。1岁以下患儿或MYC亚型预后较差，5年生存率不足30%；TYR亚型且年龄较大者生存率可达70%。

若需进一步了解具体治疗方案或病例分析，可结合临床资料深入。