鞍区肿瘤是指发生在蝶鞍及周围区域的占位性病变,包括鞍内、鞍上、鞍旁和鞍后等部位。这类肿瘤由于位置特殊,毗邻视神经、垂体、下丘脑等重要结构,其临床表现复杂多样。将系统阐述鞍区肿瘤的主要临床表现及相关并发症,帮助读者全面了解这一疾病的特征。
鞍区肿瘤的临床表现
鞍区肿瘤的临床表现主要可分为三大类:视觉障碍症状、内分泌功能紊乱症状和颅内压增高症状。这些表现与肿瘤的类型、大小及生长方向密切相关。
视觉障碍症状
视觉通路受损是鞍区肿瘤最常见且最具特征性的临床表现之一。由于视神经、视交叉穿过鞍区,肿瘤生长可直接压迫这些结构,导致:
视力减退:患者通常表现为渐进性视力下降,可能先发生于一侧眼睛,随后累及双眼。这种视力减退初期可能不被察觉,随着肿瘤增大而逐渐加重。
视野缺损:典型的表现为双颞侧偏盲(即双眼外侧视野缺失),这是由于肿瘤从下方压迫视交叉中部,影响交叉纤维所致。随着压迫加重,可发展为管状视野,最终导致全盲。
眼底改变:长期视神经受压可出现视乳头苍白,表现为原发性视神经萎缩;若肿瘤引起颅内压增高,则可能出现视乳头水肿。
内分泌功能紊乱症状
鞍区是人体内分泌调控的中枢,垂体通过分泌多种激素调节全身内分泌功能。鞍区肿瘤尤其是垂体瘤可引起复杂的内分泌症状:
垂体功能亢进表现:取决于肿瘤分泌的激素类型:
泌乳素瘤:女性表现为闭经、溢乳、不孕;男性则出现性欲减退、阳痿和乳房发育。
生长激素腺瘤:青春期前发病导致巨人症;成人发病表现为肢端肥大症(面容粗陋、手足增大、关节疼痛等)。
ACTH腺瘤:引起库欣综合征,表现为向心性肥胖、满月脸、皮肤紫纹和高血压等。
垂体功能减退表现:肿瘤压迫正常垂体组织可导致垂体激素分泌不足:
肾上腺皮质功能减退:乏力、低血压、低血糖等
甲状腺功能减退:怕冷、体重增加、皮肤干燥等
性腺功能减退:月经紊乱、性欲下降、不育等
尿崩症:当下丘脑-垂体后叶系统受累时,抗利尿激素(ADH)分泌减少,导致多尿(24小时尿量可达5-10L)、烦渴和多饮,严重者可出现电解质紊乱。
颅内压增高及局部压迫症状
当鞍区肿瘤体积较大时,可阻塞脑脊液循环通路或直接压迫周围脑组织,引起:
头痛:常见早期症状,多位于前额或眶后,呈持续性钝痛,可能由鞍膈受压或颅内压增高引起。头痛特点常为渐进性加重,清晨或咳嗽时明显。
恶心呕吐:颅内压增高的典型表现,常与头痛伴随,呈喷射性呕吐。
眼球运动障碍:肿瘤向两侧扩展侵犯海绵窦时,可压迫动眼、滑车或外展神经,导致眼睑下垂、眼球运动受限和复视等症状。
精神症状:大型肿瘤压迫额叶时可出现人格改变、记忆力减退等认知功能障碍。
鞍区肿瘤的常见并发症
鞍区肿瘤除上述直接临床表现外,还可引起一系列严重并发症,这些并发症可能危及生命或导致永久性神经功能缺损。
急性并发症
垂体卒中:指垂体肿瘤突发出血或梗死,导致肿瘤体积急剧增大。临床表现为突发剧烈头痛、视力急剧下降、眼肌麻痹,严重者出现意识障碍甚至昏迷。这是神经外科急症,需立即处理。
脑积水:大型鞍区肿瘤可压迫第三脑室或中脑导水管,阻断脑脊液循环,导致梗阻性脑积水。表现为头痛加重、呕吐、视乳头水肿和意识水平下降。
电解质紊乱:常见于尿崩症未得到适当治疗的患者,可表现为严重的高钠血症或低钠血症,引发抽搐、嗜睡甚至昏迷。
慢性并发症
视力永久丧失:长期视神经受压可导致不可逆的视神经萎缩,即使手术切除肿瘤后视力也难以恢复。
垂体功能永久减退:肿瘤或手术治疗可能造成正常垂体组织不可逆损伤,需长期激素替代治疗。
肿瘤复发:部分鞍区肿瘤如颅咽管瘤、侵袭性垂体瘤等具有较高复发倾向,需长期随访。
心理社会问题:慢性头痛、视力障碍、内分泌紊乱及长期治疗压力可导致焦虑、抑郁等心理问题。
鞍区肿瘤的类型与临床特点
鞍区肿瘤包含多种病理类型,不同肿瘤的临床表现各有特点:
垂体腺瘤
垂体腺瘤是最常见的鞍区肿瘤,占所有鞍区病变的50%以上。根据是否分泌激素可分为功能性腺瘤和无功能性腺瘤:
- 功能性腺瘤:临床表现以激素过量分泌症状为主,如肢端肥大症、库欣病等。微腺瘤([10][15[2][[10][15[10][18[9][144[8][1523[15][18][8][15[14][15[13][16