脑干胶质瘤是起源于中脑、脑桥和延髓的胶质瘤总称,具有高度异质性,其影像学表现、治疗方案及预后与肿瘤位置、分子分型等密切相关。以下是综合分析搜索结果的关键信息:
一、影像学特征
1. 常规表现
CT检查:低级别胶质瘤多呈低密度影,高级别胶质瘤为混杂密度影,可伴钙化或周边强化。
MRI检查:T1加权像呈低信号(长T1),T2加权像呈高信号(长T2),增强扫描时高级别肿瘤常有不均匀强化,低级别可能无强化。脑干胶质瘤若位于桥脑或中脑,可能表现为局部占位伴中线移位。
2. 特殊征象
脑干病变定位:需结合临床症状,如复视、面瘫、共济失调等神经功能障碍,与影像表现对应。
治疗后评估:综合治疗后需通过动态MRI观察残留肿瘤或复发迹象,RANO 2.0标准为疗效评价方法。
二、诊断与分型
1. 病理与分子分型
需通过活检或手术获取组织,明确IDH1、H3F3A等基因突变情况,指导靶向治疗。
儿童与成人脑干胶质瘤的分子特征差异显著,如儿童多见H3K27M突变型。
2. 鉴别诊断
需排除脑干炎症、淋巴瘤或转移瘤,增强MRI联合PET检查可提高准确性。
三、治疗策略
1. 手术适应症
外生性、局灶性脑干胶质瘤可尝试手术切除,但弥漫性肿瘤手术风险极高,70岁以上或体弱者通常不建议。
2. 综合治疗
放疗:普通放疗为主,高级别胶质瘤需结合替莫唑胺化疗。
靶向与电场治疗:针对特定分子分型(如BRAF突变)的靶向药及电场治疗可能延长生存期。
四、预后与注意事项
低级别胶质瘤预后较好,高级别(如胶质母细胞瘤)5年生存率极低。
患者需定期复查MRI,关注新发症状(如头痛、呕吐)以早期发现进展。
建议结合临床医生意见,根据个体情况制定诊疗方案。