经典增殖性肿瘤经典增殖性肿瘤是什么

经典增殖性肿瘤（MPN）是一组起源于造血干细胞的克隆性髓系肿瘤，以中一系或多系血细胞（粒系、红系、巨核系）异常增殖为特征，病程缓慢但可能进展为纤维化、急性白血病等终末期病变。以下是其核心分类与特点：

1. 主要类型及临床特征

以红细胞数量异常增多为主，表现为血红蛋白和红细胞压积显著升高，常伴头痛、眩晕、皮肤瘙痒等症状，易并发血栓或出血。

巨核细胞过度增生导致血小板计数异常增高，临床以血栓形成和出血倾向为典型表现，部分患者增大。

纤维组织增生取代正常造血组织，早期表现为脾肿大、贫血，晚期可进展为衰竭或白血病转化，预后较差。

特征性BCR-ABL1融合基因阳性，粒细胞系异常增殖，需与Ph染色体阴性的经典MPN区分。

2. 发病机制

主要与JAK2、CALR、MPL等基因突变相关，导致JAK/STAT信号通路持续激活，驱动细胞异常增殖。部分患者伴随表观遗传学或RNA剪切相关基因突变（如ASXL1、SRSF2），与疾病进展风险相关。

3. 诊断与治疗

4. 预后与注意事项

经典MPN虽属慢性病，但需长期监测，尤其关注血栓、白血病转化等风险。中医辅助治疗可能通过补肝肾、活血化瘀等原则改善症状，但需结合西医规范治疗。