小儿颅内肿瘤是儿童时期最常见的实体肿瘤之一,其影像学表现与成人有显著差异。儿童颅内肿瘤好发于中线及后颅窝,常见类型包括髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤等。正确的影像学诊断对治疗方案制定和预后评估至关重要。
儿童颅内肿瘤的常见类型及特点
儿童颅内肿瘤在类型分布上与成人明显不同,主要集中在中线和后颅窝区域。根据病理性质可分为良性和恶性两大类,但具体分类非常复杂,涉及上百种不同疾病。
1. 髓母细胞瘤
是儿童最常见的恶性脑肿瘤,占所有后颅窝肿瘤的40%
高发年龄为5-6岁,男性略多于女性
典型表现为颅内压增高症状(头痛、呕吐)和小脑功能障碍(步态不稳、共济失调)
平均病程0.5-1年,手术后易复发,对放疗敏感
2. 小脑星形细胞瘤
占儿童脑肿瘤的2-4%,是[5060[1][8[2][3][49012[3][4][5<1岁儿童最常见肿瘤
60%位于第四脑室,常向枕大孔延伸
影像学表现具有特点,CT平扫即可见特征性改变1]
3. 室管膜瘤
多见于中年,峰值年龄-岁
好发于第四脑室,常引起梗阻性脑积水
影像学上可见钙化灶,增强扫描呈不均匀强化]
影像学检查方法
儿童颅内肿瘤的诊断需要结合多种影像学检查手段,每种方法各有优势和局限性]。
1. CT检查
对颅内肿瘤确诊率可达%以上,是主要诊断方法之一
检查迅速(-分钟),价格相对便宜,适合不配合的患儿
可明确肿瘤部位、大小、钙化及周围水肿情况
对后颅窝肿瘤清晰度不如MRI,受颅骨伪影干扰]
2. MRI检查
诊断小儿脑肿瘤的首选方法,无创性检查
能更准确判断肿瘤性质及大小,清晰显示肿瘤与周围组织关系
对后颅窝、脑干、鞍区等部位肿瘤诊断优于CT
多平面扫描有利于了解肿瘤与各脑结构的关系
3. 其他辅助检查
脑血管造影:观察血管移位和新生血管情况
脑电图:对大脑半球浅表肿瘤有一定诊断价值
腰椎穿刺:用于与颅内感染性疾病的鉴别,但有诱发脑疝风险
主要肿瘤的影像学特征
不同病理类型的儿童颅内肿瘤在影像学上表现出各自特征,掌握这些特点有助于鉴别诊断。
1. 髓母细胞瘤影像表现
CT平扫:后颅窝中线高或稍高密度肿物,圆形较均匀,可有出血
MRI:T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈高信号,DWI呈高信号(细胞密集)
增强扫描:明显均匀强化,可发现沿蛛网膜下腔转移灶
典型部位:小脑蚓部,向前突入第四脑室
2. 星形细胞瘤影像表现
常位于小脑半球,边界相对清晰
囊性变常见,可见壁结节
增强扫描壁结节明显强化,囊壁通常不强化
周围水肿程度较轻
3. 室管膜瘤影像表现
好发于第四脑室,常塑形生长填充脑室
CT可见钙化灶(50%病例),出血常见
MRI信号不均,T2WI呈等高信号
增强扫描呈不均匀中度至明显强化
鉴别诊断要点
儿童后颅窝肿瘤的鉴别诊断需结合临床特点和影像学特征。
1. 发病部位
髓母细胞瘤:小脑蚓部(75%),少数位于桥臂/桥小脑角区(WNT型)
星形细胞瘤:小脑半球多见
室管膜瘤:第四脑室内
2. 影像特征
髓母细胞瘤:DWI高信号(细胞密集),强化明显
星形细胞瘤:囊变多见,壁结节强化
室管膜瘤:钙化常见,塑形生长
3. 分子亚型特征(髓母细胞瘤)
WNT型:多位于桥臂/桥小脑角区,侵犯脑干背侧
SHH型:小脑半球多见
Group3/4型:典型蚓部位置
临床表现与诊断流程
儿童颅内肿瘤的临床表现多样,早期诊断十分重要。
1. 常见症状
颅内压增高:头痛(70-75%)、呕吐(70-85%)、视乳头水肿
局部症状:共济失调、颅神经麻痹、视力减退
婴幼儿表现:头围增大、前囟膨隆、头皮静脉怒张
2. 诊断流程
1. 初步评估:详细病史和神经系统检查
2. 首选CT:快速筛查,评估颅内压和占位效应
3. MRI确诊:明确肿瘤性质、范围和周围关系
4. 补充检查:根据需要选择血管造影、脑脊液检查等
3. 注意事项
儿童颅内压代偿能力强,症状出现较晚但恶化迅速
呕吐常被误诊为胃肠道疾病,需提高警惕
- 对不明原因头痛、呕吐、发育迟缓儿童应考虑颅内肿瘤可能