成人T细胞白血病的诊断

恶性肿瘤 2017-04-22 12:52恶性肿瘤www.zhongliuw.cn

成人T细胞白血病(adult T-cell leukemia，ATL)是一种与人T细胞白血病病毒Ⅰ(HTLV-Ⅰ)感染直接相关

成人T细胞(adult T-cell leukemia，ATL)是一种与人T细胞病毒Ⅰ(HTLV-Ⅰ)感染直接相关、发生于成人的特殊类型淋巴系统恶性克隆增殖性疾病，其病变主要发生在外周血淋巴细胞，亦可侵及骨髓。

1984年全国部分省市ATL协作会议定制出该病的诊断标准

(1)白血病的临床表现：

①发病于成年人；

②有浅表淋巴结肿大，无纵隔或胸腺肿瘤。

(2)实验室检查：外周血白细胞常增高，多形核淋巴细胞(花细胞)占10%以上；属T细胞型，有成熟T细胞表面标志；血清抗HTLV-Ⅰ抗体阳性。

国外诊断标准(Schimoyama Metal，1991)

(1)组织学及(或)细胞化学证明为淋巴细胞白血病伴T细胞表面抗原(主要为CD2 、CD3 、CD4 )。

(2)外周血必须有异常T淋巴细胞，包括典型成人T淋巴白血病细胞(亦称花细胞及小而成熟的T细胞，细胞核有切入的凹陷或分叶核)。

(3)抗人类T淋巴细胞白血病病毒Ⅰ型(HTLV-Ⅰ)抗体阳性。

ATL亚型的诊断标准(Gessainetal，1992)

(1)冒烟型：

①外周血异常T细胞≥5%。

②淋巴细胞总数正常。

③无高血钙，LDH≤1.5×正常值。

④无淋巴结病；无肝、脾、CNS、骨、胃肠道受累。

⑤无腹腔积液或胸腔积液。

⑥可有皮肤及肺损害。

⑦如果异常T细胞<5%，应有组织学证实的皮肤及肺损害。

④可有淋巴结和脾、肝、肺、皮肤受累。

(2)淋巴瘤型：

①无淋巴细胞增加，伴异常淋巴细胞≤1%。

②组织学上阳性淋巴结病变。

(3)急性型：

①除外上述3型的ATL患者，常具有白血病的表现及淋巴结肿大病变。

②有组织学和(或细胞学证实的T淋巴细胞肿瘤。

③除淋巴瘤ATL外，外周血应有异常T淋巴细胞，包括典型的“花瓣”细胞以及小的有切迹和分叶核成熟T淋巴细胞。

④LTHV-1 抗体阳性。

(4)慢性型：

①淋巴细胞绝对数增加(≥4×109/L)伴T细胞>3.5×109/L，包括异常T细胞和偶有花瓣形细胞。

②无高血钙,LDH≤2×正常值。

③无CNS、骨、胃肠道受累，无胸腔积液或腹水。