肾恶性肿瘤标本图谱肾恶性肿瘤的分类

肾恶性肿瘤是泌尿系统常见的恶性肿瘤之一，根据组织学特征可分为多种类型，每种类型在病理表现、影像学特征和预后方面都有显著差异。以下将详细介绍肾恶性肿瘤的主要分类及其病理特征。

肾恶性肿瘤主要分类

1. 透明细胞型肾细胞癌

透明细胞型肾细胞癌是最常见的肾癌类型，约占所有肾癌病例的70%-80%。这种肿瘤因癌细胞含有大量脂质和糖原，在显微镜下呈现"透亮"的外观而得名。

病理特征：

大体标本切面多呈实性，因癌细胞含有脂质而呈黄色

常见坏死、出血区域，10%-25%有囊性变

镜下可见癌细胞胞浆透明空亮，形成密集的腺泡及管状、囊状结构

肿瘤内有纤细的血管网，约60%-70%为透明细胞与颗粒细胞混合型

透明细胞癌的恶性程度中等，比乳头状二型和集合管癌要好，但比嫌色细胞癌和嗜酸性细胞癌差。这类癌症容易发生转移，预后与分级密切相关。

2. 乳头状肾细胞癌

乳头状肾细胞癌约占肾癌的15-20%，在美国被称为嗜色肾细胞癌(chromophilic RCC)。

病理特征：

肿瘤多呈灰粉色，出血、坏死、囊性变多见

质地软，颗粒状，部分区域呈沙粒样外观

镜下以乳头状或小管乳头状结构为特点

乳头核心可见泡沫状巨噬细胞和胆固醇结晶

乳头状肾细胞癌可分为两型：

Ⅰ型：肿瘤细胞较小，胞浆稀少，细胞呈单层排列，恶性程度较低

Ⅱ型：肿瘤细胞胞浆丰富嗜酸性，瘤细胞核分级高，恶性程度非常高

乳头状肾细胞癌Ⅰ型多灶性病变较Ⅱ型常见，预后通常Ⅰ型好于Ⅱ型。

3. 嫌色细胞型肾细胞癌

嫌色细胞型肾细胞癌约占肾癌的6-11%或4%-10%，恶性程度相对较低，生长较为缓慢。

病理特征：

肿瘤呈球状，黄褐色，境界清楚

细胞膜明显，类似植物细胞形态

细胞核周透亮的空晕明显，细胞核常呈葡萄干样皱缩

细胞质丰富，淡染、透亮，部分呈嗜伊红染

免疫组化特征：Pax-8(+), RCC(+), CK7(膜+), CD117(+), 胶体铁染色(+)。嫌色细胞癌患者往往能获得较长的生存期。

4. 集合管癌

集合管癌是恶性程度较高的肾癌类型，预后较差。

病理特征：

肿瘤位于肾髓质中央并延伸至肾盂

癌细胞核分级高，核仁明显

呈不规则的腺样及小管状结构，可见囊性变

可有实性、条索状结构，边界不清

免疫组化特征：VIM(+), 广谱角蛋白(+), EMA(+)。集合管癌具有高度侵袭性，早期即可发生转移。

5. 肾盂鳞状细胞癌

肾盂鳞状细胞癌是较少见的肾恶性肿瘤类型。

病理特征：

高分化区可见角化珠

中-低分化区部分细胞呈梭形，核异型性明显

核仁显著，核分裂象多见

部分区域可见肉瘤成分

6. 肾母细胞瘤

肾母细胞瘤是小儿最常见的肾脏恶性肿瘤。

病理特征：

常表现为肾脏巨大肿块，可有液化坏死

大体病理肿块呈鱼肉状，实质细腻

超声检查可见肿块边界清晰，内血流丰富

肾恶性肿瘤的分级系统

肾癌的分级对预后评估至关重要，目前主要采用以下两种分级标准：

1. Fuhrman分级系统：

Ⅰ级：细胞核小而圆，大小一致，核仁不明显

Ⅱ级：细胞核轻度增大，形态不规则，核仁可见

Ⅲ级：细胞核明显增大，形态不规则，核仁明显

Ⅳ级：细胞核显著增大，形态怪异，核仁明显

2. WHO分级标准：

将Fuhrman分级中的Ⅰ、Ⅱ级合并为高分化

Ⅲ级为中分化

Ⅳ级为低分化或未分化

分级应遵循"就高原则"，即组织切片中肿瘤核分级存在异质性时，以最高分级为准。一般核分级越高，复发风险越高，5年生存率明显降低。

肾恶性肿瘤的预后因素

肾癌术后病理报告中的以下因素对预后评估至关重要：

1. 肿瘤大小：是重要的预后指标，早期小肿瘤预后明显优于大肿瘤

2. 组织学分级：分级越高，恶性程度越高，预后越差

3. 肉瘤样分化：提示高度恶性，容易复发转移

4. 脉管内癌栓：血管内有癌细胞提示转移风险增加

5. 肿瘤坏死：反映肿瘤生长速度快，恶性程度高

6. 肾周脂肪侵犯：提示肿瘤已突破肾包膜，分期升级

7. 肾窦侵犯：是重要的不良预后因素

8. Gerota筋膜侵犯：提示T4分期，预后极差

9. 肾上腺侵犯：上极肿瘤侵犯同侧肾上腺为T4分期，下极肿瘤肾上腺受累则视为转移

诊断技术比较

不同影像学技术在肾恶性肿瘤诊断中各具优势：

1. 超声检查：

可发现1cm以上的肾癌

对错构瘤诊断有特异性

但对肾盂癌有漏诊可能，尤其宽基底向肾盂凸起不多者

2. CT检查：

透明细胞癌增强扫描呈"快进快退"特点

乳头状肾细胞癌强化不如透明细胞癌明显

可清晰显示肿瘤大小、位置及周围侵犯情况

3. MRI检查：

对软组织对比分辨率高

可评估肿瘤血管侵犯情况

在肾功能不全患者中可替代增强CT

4. PET/CT检查：

用于评估肿瘤代谢活性

有助于发现远处转移

对肾癌诊断特异性较高

早期发现和准确分类对肾恶性肿瘤的治疗和预后至关重要。随着诊断技术的进步，越来越多的肾癌在3cm或以下就被发现并切除，使肾癌手术的预后大为改进。