嗜铬细胞瘤是常见肿瘤吗

嗜铬细胞瘤（Pheochromocytoma）并非常见肿瘤，而是一种罕见的神经内分泌肿瘤。以下是关键信息

1. 发病率极低

根据权威资料显示，嗜铬细胞瘤的年发病率约为0.4-9.5例/百万人，在高血压患者中占比仅0.1%-0.6%，通过尸检数据推算一般人群发病率约为0.05%。其罕见性使其被归类为国际罕见病之一。

2. “10%肿瘤”的别称

该肿瘤因多个“10%”特征得名：约10%为家族遗传性、10%与高血压无关、10%可能发生钙化，且约10%-20%具有恶性转移倾向（如转移至淋巴结、骨骼、肝肺等）。

3. 临床表现的隐匿性与危险性

虽然发病率低，但嗜铬细胞瘤可能导致阵发性或持续性高血压危象（血压骤升至200-300/130-180mmHg），伴随头痛、心悸、出汗三联征，甚至引发心脑肾等多器官衰竭，具有潜在致命风险。

4. 遗传关联性

超过1/3的病例与遗传性肿瘤综合征相关（如神经纤维瘤病、多发性内分泌腺瘤病等），目前已发现RET、VHL、SDHB等多个基因突变与其发病机制相关。

综上，嗜铬细胞瘤属于罕见病范畴，但因其症状凶险且易被误诊，临床需高度警惕。若存在相关症状或家族史，建议及时就医排查。