颅和椎旁神经肿瘤是中枢神经系统肿瘤的重要组成部分，根据起源、病理特征及分子生物学特点，其分类体系随着WHO标准的更新而不断完善。以下是主要分类及相关信息：
一、常见颅和椎旁神经肿瘤类型
1. 神经鞘瘤（施万细胞瘤）
起源于神经鞘的施万细胞，多为良性，常见于听神经（前庭神经鞘瘤），表现为听力下降、耳鸣等。组织学特征包括Antoni A区（细胞密集）和Antoni B区（黏液样稀疏区），免疫组化标记为S100、SOX10。
分子标志物：NF2基因突变与发病相关，SMARCB1或LZTR1阳性提示恶性风险增高。
2. 神经纤维瘤
多与神经纤维瘤病（NF1）相关，呈结节状生长，组织学显示神经束扩张。免疫组化标记包括S100、CD34。若CDKN2A/CDKN2B阳性，提示恶性转化风险。
3. 恶性外周神经鞘肿瘤（MPNST）
高度恶性，多见于NF1患者，组织学边界不清，无包膜。分子特征包括NF1缺失、SUZ12或EED突变。
二、分类依据的演变
组织学与分子结合：2016年WHO分类首次整合分子特征（如IDH突变、1p/19q缺失），2021年第五版进一步简化命名，强调分子分型（如“CNS WHO分级”采用阿拉伯数字）。
儿童与成人差异：儿童神经肿瘤（如髓母细胞瘤）多位于幕下，分子分型独立于成人胶质瘤。
三、其他相关肿瘤
转移性肿瘤：如肺癌、乳腺癌脑转移，预后较差。
罕见类型：如神经束膜瘤、神经节细胞瘤，多与胚胎残余组织相关。
四、诊断与治疗
需结合MRI/CT影像学及病理活检，分子检测（如IDH、1p/19q状态）对治疗方案（手术、放疗、靶向治疗）具有指导意义。
