一、边缘性脑炎的临床特征
1. 核心症状:急性或亚急性起病的近记忆缺失、精神行为异常(如幻觉、抑郁)、癫痫发作,部分伴睡眠障碍或意识改变。
2. 病因分类:
自身免疫性:最常见类型,与抗NMDAR抗体、VGKC抗体等相关,需通过血清/脑脊液抗体检测确诊。
感染性:如单纯疱疹病毒性脑炎,典型表现为颞叶内侧T2/FLAIR高信号。
非肿瘤性:预后较好,早期免疫治疗(糖皮质激素、丙种球蛋白)可显著改善症状。
二、影像学表现
1. MRI特征:
内侧颞叶(海马、杏仁核)T2/FLAIR高信号,约50%病例可见弥散受限。
增强扫描通常无强化,部分病例可见轻度脑膜强化。
2. PET/CT辅助诊断:
非副肿瘤性边缘性脑炎可表现为颞叶内侧局灶性FDG高代谢(SUVmax升高),而全身PET未发现肿瘤证据。
三、鉴别诊断要点
1. 与肿瘤性病变区别:
副肿瘤性边缘性脑炎多伴小细胞肺癌、睾丸癌等,影像学可能合并脑干或小脑病变。
非肿瘤性病变通常无占位效应,病灶边界较模糊。
2. 其他非肿瘤病变:
脑梗死:DWI高信号且ADC值降低,符合血管分布区。
脱髓鞘疾病:多灶性白质病变,增强呈“开环”强化。
四、诊疗流程建议
1. 诊断标准:
需满足亚急性起病、边缘系统症状、影像/脑脊液炎症证据,并排除感染、代谢等其他病因。
2. 治疗原则:
免疫治疗为首选(大剂量激素冲击+免疫球蛋白),癫痫发作需用卡马西平等抗癫痫药物。
非肿瘤性患者预后较好,但需长期随访排除潜在肿瘤。