一、骨肿瘤分类与诊断要点
1. 良性骨肿瘤
特点：生长缓慢、边界清晰、无转移倾向，常见症状包括疼痛、肿胀或功能障碍。
常见类型：骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿等，部分可能恶变。
2. 恶性骨肿瘤
主要类型：骨肉瘤（占80%）、软骨肉瘤、纤维肉瘤及转移性骨肿瘤。
临床特征：疼痛（初期易误诊为生长痛）、肿胀，肺转移最常见。
诊断方法：MRI/CT（原发部位）、胸部CT（排查转移）、PET/CT或骨扫描（全身评估）。
二、2025年指南核心治疗更新
1. CSCO中国指南（2025版）
新增病理亚型精准治疗策略，强调多学科协作（MDT）。
推荐纳鲁索拜单抗（RANKL抑制剂）用于多发性瘤骨病，肿瘤反应率达93.3%。
2. NCCN国际指南（2025版）
靶向与免疫治疗：
卡瑞利珠单抗联合阿帕替尼治疗难治性脊索瘤，客观缓解率24.2%，中位PFS达17.71个月。
新增Lurbinectedin作为尤文肉瘤二线方案（2B类推荐）。
3. 日本JOA指南（2023版）
强调手术切缘和化疗反应是骨肉瘤关键预后因素。
三、治疗原则与技术进展
1. 手术与放疗
手术切除是骨肉瘤主要手段，需结合辅助治疗（如新辅助化疗）。
放射治疗适用于无法手术的病例，技术进展包括精准靶向和剂量优化。
2. 药物选择
靶向药：依维莫司（结节性硬化相关肿瘤）、安罗替尼（软组织肉瘤）。
化疗方案：骨肉瘤首选含铂类联合方案（如阿霉素+顺铂）。
3. 预后因素
肿瘤大小、转移状态、化疗组织学反应及手术切缘是主要预后指标。
血清ALP和LDH水平可作为辅助评估。
四、特殊病例管理
脊索瘤：手术联合“双艾”方案（卡瑞利珠单抗+阿帕替尼）显著延长PFS。
骨巨细胞瘤：纳鲁索拜单抗快速缓解疼痛，12周肿瘤反应率93.3%。
如需具体治疗方案或药物剂量调整（如肝功能异常时的依维莫司用法），可进一步查阅指南细则。
