世界血友病日：我国有血友病患者十万人以上

我国有众多血友病患者，数量可能超过十万人。每年的4月17日是“世界血友病日”，这个日子旨在唤起社会对血友病的关注，提高公众对于这一疾病的认知，并为患者们提供必要的支持和帮助。今年“世界血友病日”的主题是“相互支撑，共建家园”，倡导社会各界共同推动血友病诊疗系统的完善。

在同济医院儿科的“血友病患者之家”联谊会上，儿科教授胡群分享了一些关于血友病的严峻现实。血友病患者由于缺乏一种凝血因子，这种因子由X染色体上的基因控制，因此存在遗传风险。不幸的是，这种遗传疾病主要影响男性，女性则可能成为隐性携带者。胡群教授提到，一位30岁的母亲陈华（化名），在生下第一个患有血友病的儿子后才知道自己是隐性基因携带者。她随后又生下两个儿子，他们也都被诊断出血友病。目前，医学尚未找到根治方法，这三个孩子只能通过定期注射凝血因子来治疗，每月的治疗费用高达2至3万元。

通过产前筛查和诊断，这种情况是可以避免的。胡群教授强调，女性携带者在医生的指导下进行胎儿性别鉴定，可以避免悲剧的发生。简单来说，如果男患者必须生儿子，而女性携带者只能生女儿，就可以控制和避免患儿出生。

血友病患者的治疗负担往往非常沉重。胡群教授提到，国产的浓缩凝血因子经常缺货，而进口的重组凝血因子价格昂贵。她呼吁医保和相关企业能够加大投入，减轻患者们的经济负担。

另一方面，早期的预防和治疗对于血友病患者至关重要。来自宜昌的龙陈晔先生就是一个例子。他在1岁时被诊断为血友病，由于当时血液制品紧张，他的治疗被延误，最终在17岁时瘫痪。近些年他了解到，通过定期注射预防可以避免类似情况发生。他现在有一个健康的儿子，因为他与正常女子结合并选择只生男孩，成功避免了血友病在这个家庭的延续。

血友病的遗传规律是这样的：血友病男性与正常女性所生的儿子正常，但女儿是血友病携带者；正常男性与女性携带者所生的儿子有50%的几率是血友病患者，女儿也有50%的几率是携带者；血友病男性与女性携带者所生的儿子和女儿都有50%的几率是血友病患者。了解这些遗传规律并采取相应的措施对于避免悲剧的发生至关重要。我们也应该认识到，对于血友病患者来说，早期的预防和治疗是避免关节受损和瘫痪的关键。让我们共同努力，为血友病患者提供支持和帮助，让他们能够过上健康、快乐的生活。