卵巢支持间质细胞肿瘤

卵巢支持-间质细胞肿瘤(Sertoli-Leydig cell tumor)是一种来源于卵巢性索间质组织的罕见肿瘤，约占所有卵巢肿瘤的0.2%-0.5%。这类肿瘤具有独特的内分泌功能，常导致患者出现男性化表现。以下从多个方面详细介绍这一疾病。

基本概念与分类

卵巢支持-间质细胞肿瘤属于卵巢性索间质肿瘤的一种，来源于原始性腺的性索和间质组织。根据世界卫生组织(WHO)分类，卵巢肿瘤可分为四大类：上皮性肿瘤、生殖细胞肿瘤、性索间质细胞肿瘤及转移性肿瘤，其中性索间质肿瘤约占全部卵巢肿瘤的5%-8%。

支持-间质细胞肿瘤又可细分为：

从分化程度看，支持-间质细胞瘤可分为高分化、中分化和低分化三种类型，分化程度越低，恶性可能性越高。

临床表现与诊断

典型症状

卵巢支持-间质细胞瘤的临床表现主要与肿瘤分泌的激素类型有关：

1. 高雄激素表现：约30%以上患者可出现男性化症状，如多毛症(特别是面部和躯干)、痤疮增多、声音低沉、喉结突出、阴蒂肥大等。这是由于肿瘤细胞分泌过量雄激素(主要是睾酮和雄烯二酮)所致。

2. 月经紊乱：性成熟期患者常见月经稀少、闭经、乳房萎缩等去女性化表现。

3. 腹部症状：肿瘤平均直径约10cm，约32%-46%患者可触及腹部肿块。少数情况下肿瘤扭转或破裂可引起急性腹痛。

4. 高雌激素表现：少数患者(特别是高、中分化肿瘤)可能出现雌激素分泌过多症状，如子宫异常出血。

诊断方法

诊断需结合以下方面：

治疗与管理

卵巢支持-间质细胞瘤的治疗需综合考虑患者年龄、生育需求、肿瘤大小和分化程度等因素，制定个体化方案。

手术治疗

手术是主要治疗手段，具体方式包括：

辅助治疗

根据病情可能需要以下辅助治疗：

随访监测

治疗后需定期随访，内容包括：

预后与注意事项

预后因素

卵巢支持-间质细胞瘤的预后与以下因素相关：

生活管理建议

患者日常生活中应注意：

卵巢支持-间质细胞瘤是一种具有内分泌功能的罕见卵巢肿瘤，典型表现为男性化症状和月经紊乱。诊断需结合临床表现、影像学和激素检测，最终依靠病理确诊。治疗以手术为主，根据患者情况选择保留生育功能或根治性手术，必要时辅以化疗或激素治疗。多数早期患者预后良好，但需长期随访监测。