肾母型肿瘤 肾母系肿瘤

肺部肿瘤 2025-08-09 16:29肺癌治疗www.zhongliuw.cn

肾母细胞瘤(又称Wilms瘤、肾胚胎瘤)是一种起源于肾胚基细胞的胚胎性恶性肿瘤,是儿童最常见的肾脏恶性肿瘤之一。以下是关于该疾病的综合信息:

一、基本特征

1. 命名与分类

  • 别名包括Wilms瘤、肾母细胞癌、肾胚胎瘤等,病理学上属于混合性肿瘤(含上皮、间质和胚芽成分)。
  • 根据组织学可分为预后良好型(典型Wilms瘤)和预后不良型(如间变型)。
  • 2. 发病特点

  • 年龄:98%病例发生于10岁以下儿童,高峰为1-3岁,成人罕见(仅占3%)。
  • 部位:多为单侧发病(90%),3%-10%为双侧。
  • 二、病因与遗传因素

  • 基因突变:与WT1、WT2等基因缺失或突变相关,部分病例有家族遗传倾向。
  • 先天畸形关联:如WAGR综合征、Beckwith-Wiedemann综合征等可能增加患病风险。
  • 三、临床表现

    1. 主要症状

  • 腹部肿块:最常见(80%-90%),质地硬、表面光滑。
  • 其他症状:腹痛、血尿(约20%)、高血压(因肾素分泌异常)等。
  • 2. 伴随畸形

    约15%患儿合并先天性畸形(如虹膜缺损、马蹄肾、偏身肥大等)。

    四、诊断与分期

    1. 影像学检查

  • 超声:首选筛查手段。
  • CT/MRI:明确肿瘤范围及转移(肺、肝常见)。
  • 2. 病理活检

    通过手术或穿刺确定组织学类型。

    3. 临床分期

    分为Ⅰ-Ⅴ期,根据肿瘤侵犯范围、淋巴结转移等制定治疗方案。

    五、治疗与预后

    1. 综合治疗

  • 手术:根治性肾切除术为主,双侧肿瘤需保留肾组织。
  • 化疗/放疗:常用长春新碱、放线菌素D等药物,中高危患者需辅助放疗。
  • 2. 预后因素

  • 良好预后:早期(Ⅰ-Ⅱ期)、组织学分化好者5年生存率超90%。
  • 不良预后:间变型、晚期(Ⅳ期)或淋巴结转移者生存率显著降低。
  • 六、注意事项

  • 筛查建议:先天畸形患儿或有家族史者需定期腹部超声检查。
  • 长期随访:治疗后需监测对侧肾功能及复发风险。
  • 若需进一步了解具体治疗方案或遗传咨询,建议由儿科肿瘤专科医生评估。

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