神经内分泌肿瘤是个啥病

恶性肿瘤 2025-09-15 08:55恶性肿瘤www.zhongliuw.cn

神经内分泌肿瘤(NET)是一类起源于神经内分泌细胞的异质性肿瘤,具有独特的生物学特性和临床表现。以下是关于该疾病的综合说明:

1. 基本定义与特点

神经内分泌肿瘤是由全身各处的神经内分泌细胞恶变形成的肿瘤,这类细胞正常情况下负责分泌激素(如胺类、肽类激素),恶变后可能过度分泌激素或形成占位性病变。其特点包括:

  • 广泛分布:可发生于消化道(胃肠胰最常见)、肺部、肾上腺、皮肤等多个器官。
  • 恶性程度差异大:从低度恶性到高度恶性(如神经内分泌癌)均有,部分早期生长缓慢,但晚期易转移。
  • 2. 临床表现

    症状分为两类:

  • 功能性肿瘤:因激素分泌异常引发特定综合征,例如:
  • 胰岛素瘤导致反复低血糖;
  • 胃泌素瘤引起顽固性溃疡和腹泻;
  • 类癌综合征(潮红、腹泻、哮喘)与五羟色胺分泌相关。
  • 非功能性肿瘤:早期无症状,后期表现为肿瘤压迫(如肠梗阻、黄疸)或体检偶然发现。
  • 3. 诊断与治疗难点

  • 诊断挑战:早期症状不典型(如皮肤潮红易误诊为皮炎),需依赖影像学(B超、CT)和激素水平检测。
  • 治疗策略
  • 早期:手术切除可根治,内镜治疗适用于小肿瘤;
  • 晚期:综合采用靶向治疗、化疗、放射性核素治疗(PRRT)等,但G3级恶性度高,预后较差。
  • 4. 预后与案例

    生存期差异显著,取决于分级和部位。例如:

  • 低度恶性(G1-G2)患者可能长期存活(如乔布斯患NET存活8年);
  • 高度恶性(G3)或晚期患者预后极差,易转移。
  • 该病近年发病率上升,但公众认知不足,需提高对非典型症状的警惕。

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