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上皮样滋养细胞肿瘤 上皮样滋养层肿瘤

恶性肿瘤 2025-07-31 13:55恶性肿瘤www.zhongliuw.cn

上皮样滋养细胞肿瘤（Epithelioid Trophoblastic Tumor, ETT）是一种罕见的滋养细胞疾病，以下为综合信息整理：

基本特征

1. 病理性质

  • 属于恶性肿瘤，具有上皮样细胞形态，类似胎盘组织，可通过血液或淋巴转移。
  • 多发生于子宫、宫颈或胎盘着床部位，少数见于子宫外（如输卵管）。

    • 2. 病因与风险因素

  • 妊娠因素：雌激素水平升高可能促进发病，高龄或多胎妊娠者风险较高。
  • 遗传与基因突变：部分病例与染色体不稳定或基因调控失衡相关。
  • 环境与生活方式：长期接触电离辐射、营养不良或激素紊乱可能增加风险。

    • 临床表现

  • 常见症状包括阴道不规则出血、盆腔疼痛，部分患者伴低热或消瘦。
  • 血清hCG（人绒毛膜促性腺激素）可能轻度升高，但不如绒毛膜癌显著。

    • 诊断方法

  • 影像学检查：超声、MRI辅助定位肿瘤。
  • 病理活检：确诊需免疫组化标记（如p63、H3D3B1阳性）及组织学观察。
  • 基因检测：鉴别体细胞癌与ETT。

    • 治疗方案

    1. 化疗

  • 早期患者通过足量化疗可根治，需严格按体重计算剂量。
  • 常用药物包括甲氨蝶呤、氟尿嘧啶等。

    • 2. 手术

  • 早期病变可手术切除（如全子宫切除术）。
  • 转移病例需结合化疗控制扩散。

    • 3. 放疗与综合治疗

  • 晚期患者可联合放疗或靶向药物（如吉非替尼）。

    • 预后与注意事项

  • 早期治疗预后较好，5年生存率高；晚期需长期监测防复发。
  • 建议定期随访，保持营养均衡及乐观心态。

    • 如需进一步诊疗，请及时咨询专科医生。

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