小儿肾脏肿瘤中最常见的类型是肾母细胞瘤(又称Wilms瘤),它是儿童期特有的肾脏恶性肿瘤,具有以下特点:
1. 发病率与年龄分布
占所有儿童肾脏恶性肿瘤的90%以上,是15岁以下儿童最常见的肾脏肿瘤。
高发年龄为3-4岁,约75%病例在5岁前确诊,偶见于新生儿或青少年。
2. 临床特征
典型症状:腹部无痛性肿块(最常见)、肉眼血尿(约30%病例)、腹痛(肿瘤压迫或出血时出现)。
伴随症状:部分患儿可能出现高血压(与肾素分泌异常相关)、发热、体重下降等全身症状。
先天性关联:约10%病例合并虹膜缺如、偏身肥大等先天畸形。
3. 病理与生物学特性
起源:起源于胚胎期残留的肾母细胞(后肾胚基组织),肿瘤生长迅速,多为单侧发病(5%-10%为双侧)。
病理表现:切面呈灰红色“鱼肉状”,镜下可见未分化的胚基细胞、上皮细胞和间质细胞混合。
遗传因素:部分病例与WT1、WT2基因突变相关,具有家族遗传倾向。
4. 诊断与治疗
影像学检查:超声、CT或MRI可显示肾脏实性占位,伴假包膜征象。
治疗原则:手术切除(肾切除术)为主,结合化疗(如放线菌素D)和放疗,总体5年生存率可达90%以上。
其他儿童肾脏肿瘤类型(较少见)
肾透明细胞肉瘤:恶性度高,易转移至骨和脑。
肾横纹肌样瘤:侵袭性强,预后极差。
先天性中胚层肾瘤:多见于新生儿,多为良性。
若发现儿童腹部肿块或血尿等症状,建议尽早就医排查。