神经内分泌肿瘤整合指南
神经内分泌肿瘤(NENs)是一类起源于肽能神经元和神经内分泌细胞，具有神经内分泌分化并表达神经内分泌标志物的少见肿瘤，可发生于全身各处，以肺及胃肠胰NENs(GEP-NENs)最为常见。近年来，随着诊断技术的进步，NENs的发病率呈现明显上升趋势，美国流行病学调查显示其上升趋势比其他类型肿瘤更为显著。中国抗癌协会(CACA)联合多位专家制定了《中国肿瘤整合诊治指南(CACA)-神经内分泌肿瘤》分册，为临床提供了系统化的诊疗规范。
神经内分泌肿瘤概述与分类
神经内分泌肿瘤是一类具有高度异质性的肿瘤，起源于分布于全身各处的特殊神经内分泌细胞。这类细胞正常情况下可以分泌各种激素，但在特定条件下可能恶变形成肿瘤。最著名的神经内分泌肿瘤患者是苹果公司前总裁史蒂夫乔布斯，他所患的是神经内分泌肿瘤。
根据WHO分类标准，神经内分泌肿瘤主要分为：
从胚胎起源角度，NENs可分为前肠(支气管肺、胃、十二指肠、胆道和)、中肠(空肠、回肠、阑尾和近端结肠)和后肠(远端结肠和直肠)神经内分泌肿瘤。亚洲人群最常见的发病部位是直肠和。
临床表现与诊断评估
神经内分泌肿瘤的临床表现复杂多样，主要分为功能性肿瘤和非功能性肿瘤两大类：
功能性神经内分泌肿瘤
功能性肿瘤因分泌过量激素而引起特征性综合征，常见类型包括：
非功能性神经内分泌肿瘤
非功能性肿瘤占多数，早期常无症状，随着肿瘤增大可能出现压迫症状或转移相关表现。这类肿瘤在血液和尿液中可能有激素水平升高，但不表现出特异的临床症状。
诊断技术
神经内分泌肿瘤的诊断需要结合多种方法：
生化检测：
影像学检查：
病理诊断：
治疗策略与多学科协作
神经内分泌肿瘤的治疗强调"防-筛-诊-治-康"全程管理和多学科整合诊疗模式(MDT to HIM)。2025年版CACA指南对治疗策略进行了重要更新，主要包括：
内科治疗进展
外科与介入治疗
多学科协作(MDT)
神经内分泌肿瘤的诊疗特别强调多学科团队协作，通常包括：
这种模式可避免患者在不同科室间辗转，提高诊疗效率，为患者制定最优化的个体化治疗方案。
指南更新要点与特色
2025年版中国抗癌协会神经内分泌肿瘤诊治指南在2022年版基础上进行了重要更新和扩展：
1. 范围扩展：新增了垂体神经内分泌瘤(PitNETs)、甲状腺髓样癌(MTC)、嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PPGLs)及Merkel细胞癌(MCC)的诊治推荐
2. 诊断标准细化：
3. 治疗策略更新：
4. 中国特色：
预防筛查与预后随访
神经内分泌肿瘤的预防筛查策略包括：
1. 高危人群筛查：
2. 预后因素：
3. 随访策略：
中国抗癌协会神经内分泌肿瘤专业委员会主任委员陈洁教授指出，随着诊治水平的提高，神经内分泌肿瘤患者的中位生存期已显著延长，部分低度恶性患者可实现长期带瘤生存。复旦大学附属肿瘤医院建立的神经内分泌肿瘤诊治中心年接诊新患者超2000人，门诊量超20000人次，诊治水平已达国际先进。
总结与展望
《中国抗癌协会神经内分泌肿瘤诊治指南(2025年版)》代表了当前国内神经内分泌肿瘤诊疗的最高标准和进展。该指南在参考NCCN、ESMO等国际标准基础上，特别聚焦中国人群特点，兼顾医疗可及性，强调全程管理和多学科整合诊疗。
未来神经内分泌肿瘤领域的发展方向包括：
对于临床医生而言，应充分认识到神经内分泌肿瘤的复杂性和异质性，在遵循指南规范的结合患者具体情况制定个体化治疗方案。对于患者和家属，建议通过正规渠道获取疾病知识，在专业医疗中心进行系统诊治，避免误诊误治。