副肿瘤性天疱疮（Paraneoplastic Pemphigus, PNP）是一种与肿瘤相关的罕见自身免疫性大疱性疾病，其核心特征为皮肤黏膜的严重损害伴随肿瘤存在。以下是关于该疾病的综合：
1. 定义与发病机制
定义：副肿瘤性天疱疮属于天疱疮的特殊亚型，临床表现为皮肤黏膜广泛水疱、糜烂及多形性皮损，且与肿瘤（尤其是淋巴系统肿瘤）密切相关。
发病机制：目前认为，肿瘤（如淋巴瘤、白血病等）可能异常表达桥粒蛋白或类桥粒蛋白，诱导机体产生自身抗体。这些抗体与皮肤上皮细胞成分发生交叉反应，导致细胞间连接破坏，形成水疱和糜烂。
2. 临床表现
黏膜损害：突出表现为顽固性口腔、眼结膜、生殖器黏膜糜烂，疼痛显著，对常规治疗反应差。
皮肤损害：多形性皮损，包括紫红斑丘疹、松弛性水疱、苔藓样或红斑样病变，常见于躯干和四肢。
全身症状：可能伴随闭塞性细支气管炎、低蛋白血症、感染等，严重者可因呼吸衰竭或败血症死亡。
3. 诊断与鉴别
诊断依据：需结合临床表现、组织活检（显示表皮内水疱及免疫荧光检测阳性）及肿瘤筛查（如CT、血液学检查）。
鉴别疾病：需与寻常型天疱疮、多形红斑、扁平苔藓等区分，关键在于是否合并肿瘤及特异性抗体检测。
4. 治疗策略
原发肿瘤治疗：手术切除、放化疗是核心，尤其是淋巴瘤或良性肿瘤（如Castleman病）的早期干预可改善预后。
免疫抑制治疗：大剂量糖皮质激素（如泼尼松）联合免疫抑制剂（环磷酰胺、利妥昔单抗等），但疗效常逊于寻常型天疱疮。
支持治疗：包括营养支持（高蛋白饮食）、抗感染、疼痛管理及呼吸支持（针对闭塞性细支气管炎）。
5. 预后与注意事项
预后：总体较差，死亡率高达90%，主要死因为感染、呼吸衰竭或肿瘤进展。早期发现肿瘤并手术可提高生存率。
生活建议：避免辛辣刺激食物，保持口腔清洁，定期复查肿瘤及肺功能。
该病需多学科协作管理，建议患者尽早就诊皮肤科及肿瘤科，制定个体化治疗方案。
