甲状腺髓样癌的临床表现

甲状腺癌 2017-04-28 07:17肿瘤网www.zhongliuw.cn
甲状腺髓样癌 在1951年由horn首先描述,1959年Hazard等进一步阐明了这种特殊类型的癌。并命名为髓样癌。

        甲状腺髓样癌 在1951年由horn首先描述,1959年Hazard等进一步阐明了这种特殊类型的癌。并命名为髓样癌。占总数的3%~10%,瘤体一般呈圆型或卵圆型,边界清楚,质硬或呈不规则形,伴周围甲状腺实质浸润,切面灰白色或淡红色,可伴有出血坏死及钙化,肿瘤直径平均约2~3cm。显微镜下癌细胞呈卵圆型,多边形或梭形,核分裂少至中等;细胞排列呈巢状束带状或腺腔状。间质中含有数量不等的淀粉样物,癌细胞多时,淀粉样物较少,反之淀粉样物就多;转移灶中也如此。甲状腺髓样癌是一种中度恶性的癌肿,可发生于任何年龄,男女发病率无明显差异,大多数是散发性,约10%为家族性。临床上除了和其他一样有甲状腺肿块和颈淋巴结转移外,还有其特有的症状。约30%患者有慢性腹泻史并伴有面部潮红似类癌综合症,或cushing代谢综合症,与细胞产物有关。
 
家族性髓样癌的特征如下:
①发病年龄较轻,诊断时平均年龄33岁,散发性髓样癌诊断时平均年龄超过55岁。
②均为双侧性癌腺叶和多中心病变,分布和形态不对称,可能一侧有巨大肿物而对侧仅有组织学征象,但无一例外地均为双侧病变。散发性者多为单侧肿物。
③家族性髓样癌癌块较小,由于筛查,也有隐性发现。散发性者癌块直径多超过4cm。
④家族性者较少见淋巴转移,远处转移更少见,可能因发现较早之故。
⑤家族性髓样癌多位于滤泡旁细胞集中处,即腺叶上中三分之一交界处。
⑥家族性髓样癌常伴有嗜铬细胞瘤或甲状旁腺功能亢进。
 

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