血液肿瘤的分类解读题

健康快乐 2025-08-25 21:04健康新闻www.zhongliuw.cn

血液肿瘤是一类起源于造血系统的恶性肿瘤,主要包括白血病、淋巴瘤、多发性瘤等类型。根据搜索结果,我将从分类体系、诊断要点和治疗策略三个方面对血液肿瘤进行全面解读,并结合典型试题进行分析。

血液肿瘤的基本分类

血液系统肿瘤主要分为两大类:白血病淋巴瘤。这种分类基于肿瘤细胞的起源和生物学特性,反映了疾病本质的差异。

白血病是造血干祖细胞恶性增殖并停滞在细胞发育不同阶段的疾病。按照细胞发育停滞阶段可分为:

  • 急性白血病(AL):细胞分化停滞在较早阶段,多为原始细胞、幼稚细胞
  • 慢性白血病(CL):细胞分化停滞在较晚阶段,多为成熟细胞
  • 我国白血病流行病学显示,AL比CL多见(约5.5:1),其中急性髓系白血病(AML)最多(1.62/10万),其次为急性淋巴系白血病(ALL)(0.69/10万)。成人AL中以AML多见,儿童以ALL多见。慢性髓系白血病(CML)发病率为0.39/10万,慢性淋巴系白血病(CLL)少见(0.05/10万)。男性发病率略高于女性(1.81:1)。

    淋巴瘤则起源于淋巴结和淋巴组织,按组织病理学分为:

  • 霍奇金淋巴瘤(HL):病理可见R-S细胞,几乎所有的HL都来源于B细胞
  • 非霍奇金淋巴瘤(NHL):包含多种亚型,如弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)、滤泡性淋巴瘤(FL)等
  • 各类白血病的详细特征

    急性髓系白血病(AML)

    AML是我国最常见的白血病类型。2016 WHO分型将AML分为:

    1. 伴重现性遗传学异常的AML

    2. AML伴增生异常相关改变

    3. 治疗相关AML

    4. 非特殊类型AML(NOS)

    每一类又分为若干亚型。

    急性淋巴细胞白血病(ALL)

    ALL是一种B或T细胞来源的淋巴母细胞在内异常增生的恶性肿瘤性疾病。ALL儿童比成人常见,B系比T系常见,且B系比T系预后好。ALL与淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)的区别主要是根据原始细胞在或血液中的比例区分(25%以上诊断为ALL)。

    慢性粒细胞白血病(CML)

    CML患者外周血粒细胞显著增多。90%~95%的患者存在费城(Ph)染色体,导致融合基因BCR-ABL形成(编码酪氨酸激酶),可使用伊马替尼(TKI)靶向治疗。CML自然病程分为慢性期、加速期和急变期。

    慢性淋巴细胞白血病(CLL)

    CLL均起源于成熟B细胞,以外周血、、脾、淋巴结中出现大量克隆性B淋巴细胞为特征。这是一种惰性白血病,部分早期病人无需治疗。

    淋巴瘤的分类与特征

    淋巴瘤的分类更为复杂,2025年CSCO淋巴瘤诊疗指南涵盖了多种亚型的治疗更新:

    弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)

    DLBCL是最常见的非霍奇金淋巴瘤(NHL)亚型,占NHL新发病例的30%~40%。R-CHOP方案是其标准一线治疗方案,但约1/3患者对治疗无响应或早期复发。

    更新要点包括:

  • 初治DLBCL新增"6CR-CHOP(1A类)(双表达淋巴瘤)"I级推荐
  • 复发/难治DLBCL新增"Glofit+GemOx"II级推荐
  • 其他B细胞淋巴瘤

  • 高级别B细胞淋巴瘤:新增"Pola-R-CHP方案(2B类)(对于IPI≥2分的患者可考虑)"II级推荐
  • 滤泡性淋巴瘤:新增"奥妥珠单抗+泽布替尼(≥3线2A类)"I级推荐
  • 套细胞淋巴瘤:新增多种联合治疗方案
  • T细胞和NK细胞淋巴瘤

    包括外周T细胞淋巴瘤(PTCL)、NK/T细胞淋巴瘤等,诊断依赖于:

  • 临床表现(如红皮病、淋巴结肿大等)
  • 实验室检查(白细胞计数、免疫表型等)
  • 遗传学检测(TCR基因克隆性重排等)
  • 病毒检查(如HTLV-1抗体阳性)
  • 浆细胞肿瘤的分类

    2025 CSCO浆细胞肿瘤诊疗指南扩展了疾病谱,共纳入8个疾病:

    1. 意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)

    2. 冒烟型瘤

    3. 孤立性浆细胞瘤

    4. 多发性瘤(MM)

    5. 原发性浆细胞白血病

    6. 原发型轻链型淀粉样变

    7. 具有肾脏意义的M蛋白血症(MGRS)

    8. POEMS综合征

    多发性瘤的诊断标准更新为:

    1. 中单克隆浆细胞比例≥10%和/或或髓外活检证明有浆细胞瘤

    2. 存在以下任何一种瘤定义的(CRAB或SLiM)

    典型试题

    1. 问题:血液肿瘤中最常见的类型是什么?

  • A. 白血病
  • B. 淋巴瘤
  • C. 多发性瘤
  • D. 增生异常综合征
  • 答案:A. 白血病
  • :白血病是血液肿瘤中最常见的类型,它起源于中的造血干细胞,导致白血病细胞在中大量增殖并进入血液循环
  • 2. 问题:淋巴瘤的确诊通常需要哪种检查?

  • A. 血常规
  • B. 穿刺
  • C. 淋巴结活检
  • D. 影像学检查
  • 答案:C. 淋巴结活检
  • :淋巴瘤的确诊通常需要淋巴结活检,通过显微镜检查淋巴结组织中的细胞形态和结构,以确定是否存在恶性淋巴细胞
  • 3. 问题:多发性瘤的主要临床表现是什么?

  • A. 贫血
  • B. 骨痛
  • C. 高钙血症
  • D. 所有选项
  • 答案:D. 所有选项
  • :多发性瘤的主要临床表现包括贫血、骨痛和高钙血症。贫血是由于中恶性浆细胞的增殖导致正常造血功能受损;骨痛是由于恶性浆细胞破坏骨质引起的;高钙血症是由于骨质破坏释放大量钙进入血液所致
  • 4. 问题:慢性粒细胞白血病特征性的染色体异常是?

  • A. t(9;22)(q34;q11)
  • B. t(8;21)(q22;q22)
  • 答案:A. t(9;22)(q34;q11)
  • :90%~95%的CML患者存在费城(Ph)染色体,即t(9;22)(q34;q11),导致BCR-ABL融合基因形成
  • 5. 问题:诊断多发性瘤的主要依据是?

  • A. 中浆细胞≥15%
  • B. 贫血
  • C. 骨痛
  • D. 肾功能损害
  • 答案:A. 中浆细胞≥15%
  • :多发性瘤的诊断需要中单克隆浆细胞比例≥10%(部分指南采用≥15%作为标准),并伴有相关临床表现或器官损害
  • 诊断与治疗进展

    血液肿瘤的诊断已进入"整合诊断"时代,需要结合:

  • 形态学检查确定基本类型
  • 流式免疫表型检测确定细胞系列
  • 细胞遗传学和分子遗传学检测
  • 临床病史和其他辅助检查
  • 治疗方面,2025年EHA大会展示了多项突破:

  • AML:全口服DEC-C联合维奈克拉方案,缓解率与静脉注射相当
  • CBF AML:FLAG方案加吉妥珠单抗使5年总生存率接近85%
  • menin抑制剂从挽救性单药转向一线联合治疗
  • 靶向药物如BTK抑制剂(泽布替尼)、BCL-2抑制剂(维奈克拉)等改变了淋巴瘤和白血病的治疗格局,使部分患者无需化疗即可获得长期缓解。

    增生异常综合征(MDS)的治疗也有进展:

  • 罗特西普从二线治疗提升至低危MDS一线治疗
  • 艾伏尼布用于IDH1突变复发/难治性MDS患者
  • 血液肿瘤的分类系统不断更新,治疗选择日益丰富,精准诊断和个体化治疗是未来的发展方向。对临床医师而言,掌握的分类标准和治疗指南,对于提高诊疗水平至关重要。

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