血液肿瘤的分类解读题
血液肿瘤是一类起源于造血系统的恶性肿瘤,主要包括白血病、淋巴瘤、多发性瘤等类型。根据搜索结果,我将从分类体系、诊断要点和治疗策略三个方面对血液肿瘤进行全面解读,并结合典型试题进行分析。
血液肿瘤的基本分类
血液系统肿瘤主要分为两大类:白血病和淋巴瘤。这种分类基于肿瘤细胞的起源和生物学特性,反映了疾病本质的差异。
白血病是造血干祖细胞恶性增殖并停滞在细胞发育不同阶段的疾病。按照细胞发育停滞阶段可分为:
我国白血病流行病学显示,AL比CL多见(约5.5:1),其中急性髓系白血病(AML)最多(1.62/10万),其次为急性淋巴系白血病(ALL)(0.69/10万)。成人AL中以AML多见,儿童以ALL多见。慢性髓系白血病(CML)发病率为0.39/10万,慢性淋巴系白血病(CLL)少见(0.05/10万)。男性发病率略高于女性(1.81:1)。
淋巴瘤则起源于淋巴结和淋巴组织,按组织病理学分为:
各类白血病的详细特征
急性髓系白血病(AML)
AML是我国最常见的白血病类型。2016 WHO分型将AML分为:
1. 伴重现性遗传学异常的AML
2. AML伴增生异常相关改变
3. 治疗相关AML
4. 非特殊类型AML(NOS)
每一类又分为若干亚型。
急性淋巴细胞白血病(ALL)
ALL是一种B或T细胞来源的淋巴母细胞在内异常增生的恶性肿瘤性疾病。ALL儿童比成人常见,B系比T系常见,且B系比T系预后好。ALL与淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)的区别主要是根据原始细胞在或血液中的比例区分(25%以上诊断为ALL)。
慢性粒细胞白血病(CML)
CML患者外周血粒细胞显著增多。90%~95%的患者存在费城(Ph)染色体,导致融合基因BCR-ABL形成(编码酪氨酸激酶),可使用伊马替尼(TKI)靶向治疗。CML自然病程分为慢性期、加速期和急变期。
慢性淋巴细胞白血病(CLL)
CLL均起源于成熟B细胞,以外周血、、脾、淋巴结中出现大量克隆性B淋巴细胞为特征。这是一种惰性白血病,部分早期病人无需治疗。
淋巴瘤的分类与特征
淋巴瘤的分类更为复杂,2025年CSCO淋巴瘤诊疗指南涵盖了多种亚型的治疗更新:
弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)
DLBCL是最常见的非霍奇金淋巴瘤(NHL)亚型,占NHL新发病例的30%~40%。R-CHOP方案是其标准一线治疗方案,但约1/3患者对治疗无响应或早期复发。
更新要点包括:
其他B细胞淋巴瘤
T细胞和NK细胞淋巴瘤
包括外周T细胞淋巴瘤(PTCL)、NK/T细胞淋巴瘤等,诊断依赖于:
浆细胞肿瘤的分类
2025 CSCO浆细胞肿瘤诊疗指南扩展了疾病谱,共纳入8个疾病:
1. 意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)
2. 冒烟型瘤
3. 孤立性浆细胞瘤
4. 多发性瘤(MM)
5. 原发性浆细胞白血病
6. 原发型轻链型淀粉样变
7. 具有肾脏意义的M蛋白血症(MGRS)
8. POEMS综合征
多发性瘤的诊断标准更新为:
1. 中单克隆浆细胞比例≥10%和/或或髓外活检证明有浆细胞瘤
2. 存在以下任何一种瘤定义的(CRAB或SLiM)
典型试题
1. 问题:血液肿瘤中最常见的类型是什么?
2. 问题:淋巴瘤的确诊通常需要哪种检查?
3. 问题:多发性瘤的主要临床表现是什么?
4. 问题:慢性粒细胞白血病特征性的染色体异常是?
5. 问题:诊断多发性瘤的主要依据是?
诊断与治疗进展
血液肿瘤的诊断已进入"整合诊断"时代,需要结合:
治疗方面,2025年EHA大会展示了多项突破:
靶向药物如BTK抑制剂(泽布替尼)、BCL-2抑制剂(维奈克拉)等改变了淋巴瘤和白血病的治疗格局,使部分患者无需化疗即可获得长期缓解。
增生异常综合征(MDS)的治疗也有进展:
血液肿瘤的分类系统不断更新,治疗选择日益丰富,精准诊断和个体化治疗是未来的发展方向。对临床医师而言,掌握的分类标准和治疗指南,对于提高诊疗水平至关重要。