嗅神经母细胞瘤（Olfactory Neuroblastoma）是一种罕见的恶性肿瘤，起源于鼻腔顶部嗅区黏膜的神经上皮细胞，占鼻腔及鼻窦恶性肿瘤的3%-6%。以下是关于该疾病的综合信息：
一、基本特征
1. 病理性质
属于高度恶性的神经外胚层肿瘤，具有局部侵袭性强、易复发和转移的特点。肿瘤细胞可能来源于残留的胚胎细胞或嗅黏膜的神经上皮细胞。
2. 发病特点
各年龄段均可发病，无明显性别差异，但年龄越小预后越差。
早期症状隐匿，常被误诊为鼻息肉或鼻炎。
二、典型症状
1. 早期表现
鼻部症状：单侧鼻塞（最常见）、鼻涕带血或反复鼻出血，鼻腔顶部可见淡红色息肉样肿块。
嗅觉异常：嗅觉减退或丧失。
2. 进展期症状
眼部症状：肿瘤侵犯眼眶可导致流泪、眼球突出、复视或视力下降。
神经系统症状：头痛、面部麻木，若侵犯颅底可能出现脑膜炎或精神障碍。
三、诊断与分期
1. 诊断方法
影像学检查：CT/MRI可评估肿瘤范围及颅底侵犯情况。
病理活检：确诊需通过组织病理学检查，需与鼻息肉、内翻性乳头状瘤等鉴别。
2. 分期标准
Kadish分期：
A期：局限于鼻腔；B期：侵犯鼻窦；C期：超出鼻腔/鼻窦；D期：远处转移。
分期越晚，预后越差。
四、治疗策略
1. 手术治疗
早期肿瘤：首选鼻内镜微创手术，创伤小且可保留功能。
晚期肿瘤：需联合颅面入路扩大切除，但并发症风险高（如脑脊液漏）。
2. 综合治疗
放疗：术后辅助放疗可降低复发率，尤其适用于残留病灶。
化疗/靶向治疗：用于晚期或转移病例，但疗效有限。
五、预后与注意事项
1. 生存率
早期患者5年生存率可达60%-80%，晚期预后极差。
复发率较高，需长期随访。
2. 日常管理
保持鼻腔清洁，避免辛辣食物，定期复查。
若出现疑似症状，建议尽早就诊以明确诊断并制定个体化治疗方案。
