文氏肉肿瘤 尤文氏肉瘤病理

尤文氏肉瘤(Ewing's sarcoma)是一种高度恶性的小圆细胞肿瘤，属于尤文肉瘤家族肿瘤(ESFT)中的一种。以下是其主要病理特征：

基本病理特点

1. 细胞形态：肿瘤由均匀一致的小圆细胞组成，细胞核呈圆形或卵圆形，染色质细腻，胞浆稀少，呈现典型的"小圆蓝细胞"形态。

2. 组织起源：目前认为可能起源于神经外胚层，属于原始神经外胚层肿瘤(PNET)家族成员。

3. 分子特征：约85-90%的病例存在t(11;22)(q24;q12)染色体易位，形成EWS-FLI1融合基因，这是其诊断的重要分子标志。

病理分型

尤文肉瘤家族包括几种亚型：

免疫组化特征

尤文氏肉瘤通常表达以下标志物：

部分病例可表达神经标志物如NSE、S-100等

鉴别诊断

需要与其他小圆蓝细胞肿瘤鉴别：

临床病理联系

1. 年龄分布：好发于儿童和青少年，80%患者小于20岁，男性略多于女性。

2. 发病部位：最常见于长骨骨干(如股骨、胫骨)和扁骨(如骨盆、肋骨)。

3. 生物学行为：恶性程度高，早期即可发生转移(常见肺、骨和转移)。

尤文氏肉瘤的诊断需要结合组织形态学、免疫组化和分子检测结果综合判断，这对于指导治疗和预后评估至关重要。